内容正文:
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第 6 节
“睡美人”不是童话故事
高 东 梁春荣
案例故事
小梦是一个性格开朗,相貌出众,热爱运动的 17 岁高中女
生。从小学开始,小梦就有一个别致的外号——“睡神”。小
梦隔一段时间就特别容易瞌睡,早上经常起床困难,在半梦半
醒中被妈妈拖到学校,早自习过程中仍昏昏欲睡,下早自习后
慢慢清醒,白天可正常上课,晚上回到家又早早上床睡觉,因
为这种情况通常持续 3 ~ 5 天后就消失了,所以妈妈也没太在
意。但是从高一开始,小梦发现自己间断性睡眠明显增多,晚
上一夜无梦,但白天仍然不停地打哈欠,在迷迷糊糊中听完老
师的讲课,下课后立即趴在桌子上补眠。从高二开始,小梦白
天的嗜睡症状越来越严重,在学校上课时经常会睡着,无论老
师、同学如何督促,小梦仍感觉很难维持清醒。最严重的一次,
小梦一天可以睡 17 ~ 20 小时,连续两周才恢复正常。
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在此期间,小梦即使起床也处于迷糊的状态,她看起来非
常疲惫,犹如梦游一般,神情迷惘,目光呆滞,不理会周围发
生的任何事情,对于父母的提问也不能正常回应,妈妈交代的
事情也能瞬间忘记。小梦起床后直奔厕所,然后去厨房找东西
吃,虽然小梦一天大部分时间都在睡觉,但胃口却比平时更好,
以往不爱吃的东西也不拒绝,吃完饭后还要吃各种零食及水果,
最夸张的一次是竟然一顿吃了 10 个大包子。小梦肉眼可见地胖
了起来,妈妈担心小梦无节制的饮食会吃坏肚子,便给小梦安
排正常的餐量,并将零食藏了起来。小梦醒后找不到东西吃,
感到非常烦躁、生气,在家里发脾气、摔东西。在这段时间,
爸爸妈妈及爷爷奶奶轮流照顾小梦,大家都感到非常疲惫。
两周后,小梦完全清醒过来,发现自己竟然这么久没有去
上学,她以为自己只是做了一个很长的梦,梦见自己穿越到了
另外一个世界,看到了奇奇怪怪的人,经历了一系列荒诞而有
趣的故事。这次事件让小梦差一点就错过会考,小梦回学校后,
同学们都很好奇她发生了什么,大家听了小梦的故事都惊叹不
已,都觉得能睡这么久应该是一件非常幸福的事情,她的外号
也从“睡神”变成了“睡美人”,意在调侃她是在睡眠的过程
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中等一个帅气的王子到来。但小梦仍然感觉很苦恼,情绪也很
低落,她不明白为什么自己不能和其他同学一样正常学习,她
也想通过努力学习去理想的大学完成自己的人生理想。这次两
周的缺课让小梦明显跟不上其他同学的学习进度,各科老师也
都利用晚自习时间帮助小梦弥补落下的功课,但额外的补课让
小梦感到身心俱疲。妈妈也专门请假每天接送小梦,安排营养
丰富的餐食,爷爷奶奶也每天打电话鼓励小梦,小梦仍感觉很
沮丧,曾经她认为这种良好的睡眠是上天的恩赐,但现在的情
况已经严重影响了自己的学习和生活,她时常想:如果我和其
他同学一样偶尔失眠就好了。
这一段时间小梦的身体明显胖了一圈,她的瓜子脸变成了
小圆脸,双下巴出来了,腰上也长了一圈肉,以前的很多衣服
都是勉强才能穿下,虽然可以买新的衣服,但自己并没有那么
开心,爱美的她天天照着镜子都感到很难过。长胖以后,小梦
没有以前敏捷了,连自己擅长的长跑也觉得力不从心,她再也
不能像风一样在操场上奔跑,享受快速奔跑的快乐。这些变化
都让小梦感到非常焦虑和苦恼,她感觉自己得了不治之症,担
心一次又一次的反复,会让自己的精力、体力都无法回到从前。
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她觉得自己就是一个异类,于是害怕上学、出门,不愿意面对
亲戚、邻居和朋友。
今年寒假,父母特意带小梦到省人民医院睡眠医学中心就
诊,医生经过详细的询问,发现小梦在小学六年级就出现间断
性的睡眠增多,父母认为良好的睡眠有利于生长发育,所以并
未重视;在初中阶段,小梦仍有间断性的思睡情况,但多在假
期出现,在上学期间出现时仍可坚持上学,每次持续数天后缓解,
没有影响小梦的学习。结合小梦的病程及患病特点,目前诊断
考虑其患有“克莱恩 - 莱文综合征”。该病俗称“睡美人综合
征”,发病率不高,临床虽然无特效药,但有控制症状的药物“莫
达非尼”。坚持服药后,小梦嗜睡的症状发作程度及频率均有
所缓解,可以和其他同学一样正常学习、生活,曾经那个自信、
开朗的小梦又慢慢回来了。
专家解析
克莱恩 - 莱文综合征也称为反复发作性睡眠增多或周
期 性 睡 眠 增 多, 是 一 种 罕 见 的 睡 眠 相 关 疾 病,1925 年 由
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Kleine(克莱恩)首次报告相关病例,1936 年 Levin(莱文)
详细阐述该病,1942 年由 Critchley 和 Hoffman 将其命名
为克莱恩 - 莱文综合征(Kleine-Levin 综合征)。该病十
分少见,患病率为 0.0001% ~ 0.0002%,目前文献报道世界
范围内病例数仅有数百例,80% 的患者于 10 ~ 20 岁起病,
成人与幼儿首次发病者少见,男女患病率约为 2∶ 1。克莱恩 -
莱文综合征的发病机制不清,可能与出生缺陷、发育障碍、
自身免疫、炎症、代谢等因素有关,有报道称 HLA-DQB102
是可能的易感基因。
在案例故事中,小梦的发病过程具有间歇性、周期性的
特点,表现为反复发作的过度思睡,并伴有认知、情绪异常,
发作期间每天睡眠时间可长达 17 ~ 20 小时,可自动醒来进
食和上厕所,同时饮食习惯改变,表现为过度摄食,不伴大
小便失禁;在发作期的清醒阶段,表现出疲惫、淡漠、意识
模糊、应答迟钝、近记忆力减退等,若让其强制保持清醒,
会表现为烦躁、易激惹;在发作间期,小梦的睡眠、认知、
情绪和进食均正常。此外,部分克莱恩 - 莱文综合征患者还
表现出如下特征:首次发作可伴有发热、感染等前驱症状;
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临床除过度思睡外,可伴精神和行为异常,甚至有强迫进食
等饮食习惯改变;男性可出现性欲亢进,表现为性行为异常;
每次复发的症状并不完全相同。
反复思睡的出现需要与其他器质性疾病相鉴别:①颅内
第三脑室肿瘤,脑脊液回流受阻,可出现意识模糊、头痛、
恶心、呕吐等症状。②各种原因引起的脑炎、肝性脑病、多
发性硬化、头颅损伤、基底型偏头痛等疾病也可能出现类似
克莱恩 - 莱文综合征的症状。③部分精神疾病,如双相情感
障碍、抑郁症、季节性情感障碍中也会出现反复思睡发作,
该类疾病在发作期间伴发其他症状。④有些药物或物质也可
引起睡眠增多,但无周期性、反复出现的特点。
《国际睡眠障碍分类》(第 3 版)(ICSD-3)关于克莱恩 -
莱文综合征的诊断标准:A. 至少经历两次过度思睡及睡眠
期的反复发作,每次持续 2 天至 5 周;B. 通常每年复发一
次以上,每 18 个月至少复发一次;C. 两次发作间期意识、
认知和行为异常;D. 发作期间必须至少出现认知功能障碍、
感知变化、饮食异常(厌食或贪食)及无节制行为(如性
欲亢进)中的一项症状;E. 思睡和相关症状不能用其他睡
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眠疾病、内科疾病和神经精神疾病及毒品或药物滥用更好
解释。
专家支招
▼ 对于小梦
针对克莱恩 - 莱文综合征,目前尚无特效治疗药物,
可通过药物促醒改善症状,常用的药物包括兴奋剂、抗癫
痫药、抗抑郁药、锂剂、抗精神药品等。碳酸锂对 50% 的
患者有效,其他促醒药物如盐酸哌甲酯、莫达非尼等尽管
可以减少患者的睡眠时间,但并不能改善情绪和认知功能。
▼ 对于家长
克莱恩 - 莱文综合征通常为良性病程,多数患者在成
年之后发作频次减少、发作程度减弱,甚至可自行停止发
作。在发作期间,家长应轮流照看患者,尽量避免打扰患者,
在家里创造舒适、安静的环境,确保患者的安全。在发作
间期鼓励患者适当锻炼、均衡饮食、保持愉快的心情,注
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意避免感冒、劳累等诱发因素,尽可能减少患者的发作频
率。家长需正确认识该疾病的临床表现、病程发展及预后,
减轻对疾病的焦虑、恐惧情绪,引导孩子树立正确的应对
疾病的信念,以利于疾病的恢复。
▼ 对于学校
当学生出现日间嗜睡情况时,需详细了解学生在学校
及家庭中的作息情况,密切观察学生的日间睡眠变化情况,
了解是否伴有其他症状,如夜间睡眠中打鼾、日间猝倒、
睡眠瘫痪等,及时与家长沟通病情,建议学生尽早就医,
及时诊治,以尽快恢复。另外,当出现该类学生时,应在
任课老师及同班同学中进行相关知识的宣讲,让大家有一
个正确的认知,给患病学生更多的理解、关心与包容,减
少学生的自卑感,增强学生战胜疾病的信心。