内容正文:
蛋白质的分选
—共翻译及翻译后途径
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(2024·浙江卷)浆细胞合成抗体分子时,先合成的一段肽链(信号肽)与细胞质中的信号识别颗粒(SRP)结合,肽链合成暂时停止。待SRP与内质网上SRP受体结合后,核糖体附着到内质网膜上,将已合成的多肽链经由 SRP受体内的通道送入内质网腔,继续翻译直至完成整个多肽链的合成并分泌到细胞外。下列叙述正确的是( )
A.SRP 与信号肽的识别与结合具有特异性
B.SRP受体缺陷的细胞无法合成多肽链
C.核糖体和内质网之间通过囊泡转移多肽链
D.生长激素和性激素均通过此途径合成并分泌
A
不需要内质网加工的酶,如呼吸酶等
核糖体是无膜细胞器
性激素的化学本质是固醇(维生素D,糖皮质激素)
本题考查的是蛋白质的合成和分泌途径,蛋白质从核糖体合成后会经过内质网和高尔基体的加工。
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回归教材
01
(2024·浙江卷)浆细胞合成抗体分子时,先合成的一段肽链(信号肽)与细胞质中的信号识别颗粒(SRP)结合,肽链合成暂时停止。待SRP与内质网上SRP受体结合后,核糖体附着到内质网膜上,将已合成的多肽链经由 SRP受体内的通道送入内质网腔,继续翻译直至完成整个多肽链的合成并分泌到细胞外。
游离型核糖体 附着型核糖体
分泌蛋白
起始
合成
题干中我们可以看到,新合成的肽链转移到内质网的过程由一段信号肽来指导完成
回归教材
01
(2024·浙江卷)浆细胞合成抗体分子时,先合成的一段肽链(信号肽)与细胞质中的信号识别颗粒(SRP)结合,肽链合成暂时停止。待SRP与内质网上SRP受体结合后,核糖体附着到内质网膜上,将已合成的多肽链经由 SRP受体内的通道送入内质网腔,继续翻译直至完成整个多肽链的合成并分泌到细胞外。
游离型核糖体 → 附着型核糖体
蛋白质 → 内质网
题干中我们可以看到,新合成的肽链转移到内质网的过程由一段信号肽来指导完成
信号肽假说认为,在分泌蛋白的合成过程中,游离核糖体最初合成的一段氨基酸序列是一种信号序列(又称信号肽) ,它能被位于细胞质基质中的信号肽识别颗粒(SRP)识别,后者引导核糖体附着于内质网(DP)上,继续蛋白质的合成。
★信号肽假说
君特·布洛贝尔(Günter Blobel,1936年5月21日-2018年2月18日),教授,获得1999年诺贝尔生理学或医学奖,获奖理由是发现蛋白质有内部信号决定蛋白质在细胞内的转移和定位。
信号肽假说揭示了一种蛋白质分选的途径
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★信号肽假说
实验组 含有编码信号序列的mRNA SRP DP 微粒体 结 果
1 + - - - 产生含信号肽的完整多肽
2 + + - - 合成70~100氨基酸残基后,肽链停止延伸
3 + + + - 产生含信号肽的完整多肽
4 + + + + 信号肽切除,多肽链进入微粒体中
* “+”和“-”分别代表反应混合物中存在(+)或不存在(-)该物质
微粒体是细胞被匀浆破碎时,内膜系统的膜结构破裂后自己重新封闭起来的小囊泡(主要是内质网)。
【材料分析】在非细胞系统中蛋白质的翻译过程与SRP、DP(SRP受体) 和微粒体的关系
信号肽假说揭示了一种蛋白质分选的途径
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【材料分析】在非细胞系统中蛋白质的翻译过程与SRP、DP(SRP受体) 和微粒体的关系
实验组 含有编码信号序列的mRNA SRP DP 微粒体 结 果
1 + - - - 产生含信号肽的完整多肽
2 + + - - 合成70~100氨基酸残基后,肽链停止延伸
3 + + + - 产生含信号肽的完整多肽
4 + + + + 信号肽切除,多肽链进入微粒体中
长句表达:
①当SRP与信号肽结合后,多肽链的合成发生了什么变化?
②加入DP后多肽链的合成又发生了什么变化?
③在完整的细胞中,信号肽何时切除?在哪里切除?
SRP与信号肽结合之后,多肽链会暂停延伸
SRP与SRP受体(DP)结合,多肽链继续延伸
蛋白质分选
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进入内质网时,在内质网中切除
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游离的核糖体合成多肽链,当多肽链延伸至70-100个氨基酸残基后,肽链停止延伸,末端信号肽与信号识别颗粒(SRP)结合,SRP与内质网上的SRP受体(DP)结合,将核糖体与新生肽引导至内质网。随后SRP脱离,信号肽引导新生肽链进入内质网腔中。信号肽在进入内质网腔后会被切除,肽链继续合成直至结束,最后核糖体从内质网脱落。
信号肽
④尝试描述分泌蛋白进入内质网的过程。
能量供应者
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蛋白质分选→共翻译转运途径
特点是蛋白质的合成和转运同时进行,mRNA在游离核糖体上开始合成肽链,然后在信号肽引导下与内质网膜结合并完成蛋白质合成。
知识拓展
真核细胞蛋白质分选的主要途径与类型
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蛋白质的分选:人教版教材介绍了分泌蛋白的合成是在游离的核糖体上,通过共翻译转运途径分泌到细胞外,并不是由内质网上的核糖体合成。
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翻译后转运途径
途径2:合成的蛋白不含信号序列,并驻留在细胞质基质中。
途径3、4、5:表示依据不同的细胞器特异性的靶向序列,首先释放到细胞质基质,然后通过跨膜运输方式转运至线粒体、叶绿体和过氧化物酶体。
途径6:通过核孔运输至细胞核。
知识拓展
真核细胞蛋白质分选的主要途径与类型
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实例
蛋白质从细胞质基质向叶绿体的分选
类囊体靶向序列
叶绿体靶向序列
蛋白质分选
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儿医说丨我的孩子怎么说话越来越少,还变“丑”了?
明明(化名)3岁前原本是一位帅气聪明爱说话的小男孩,3岁时家长发现孩子说话逐渐减少,4岁时容貌也明显变“丑”、不再是帅气水灵的小孩了。家长带着孩子多处求医,一直没找到原因,令家长感到十分困惑,看着与孩子同龄的小朋友一个个逐渐步入小学,自己的孩子连一个完整的句子都说不成了,家长的内心再次焦灼起来。
2021年9月,他们来到了山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)康复科就诊,医生发现明明除了说话少、面容变丑之外,还有用脚尖走路、走路时髋关节及膝关节伸不直、双手爪形手等症状。在进行全面检查后,明明被高度怀疑患有罕见病,在完善了IDS基因、艾杜糖醛酸硫酸酯酶活性检测(干纸片)后,最终确诊为“黏多糖贮积症Ⅱ型”。
溶酶体贮积症(LSD)是一组遗传性代谢疾病,是由于基因突变致溶酶体中有关酸性水解酶缺陷,导致机体中相应的生物大分子不能正常降解而在溶酶体中贮积,引起细胞组织器官功能的障碍。
溶酶体贮积症
习题演练:蛋白质分选是依靠蛋白质自身信号序列,从蛋白质合成部位转运到发挥功能部位的过程,可分为两条途径:一是在游离核糖体上完成肽链合成后转运至叶绿体及细胞核,或成为细胞质基质和细胞骨架的成分,称为翻译后转运;二是在游离核糖体上起始之后由信号肽引导边合成边转入内质网中,再经一系列加工运至溶酶体、细胞膜或分泌到细胞外,称为共翻译转运。下图为共翻译转运的部分过程示意图,其中SRP是能识别新生肽上信号序列的复合体。下列相关分析不正确的是( )
A.胰岛素、血浆蛋白等物质的合成都属于共翻译转运途径
B.用3H标记亮氨酸的羧基可确定某种蛋白质的分选途径
C.核糖体与内质网膜的结合依赖于生物膜信息交流的功能
D.细胞中转运方向不同的蛋白质,其自身信号序列中的氨基酸序列不同
拓展:溶酶体的形成
溶酶体酶在粗面内质网中完成糖基化修饰
高尔基体中寡糖链上的甘露糖残基磷酸化,形成6磷酸甘露糖
6磷酸甘露糖(M6P)
M6P与高尔基体反面膜囊的M6P受体结合
溶酶体酶分选与局部浓缩
以出芽的方式转运到前溶酶体
溶酶体酶的分选
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拓展:溶酶体的形成
例4. (2020年·山东卷)经内质网加工的蛋白质进入高尔基体后,S酶会在其中的某些蛋白质上形成M6P标志。这些蛋白质能被高尔基体膜上的M6P受体识别,经高尔基体膜包裹形成囊泡,逐渐转化为溶酶体,这些有M6P标志的蛋白质转化为溶酶体酶;不能发生此识别过程的蛋白质经囊泡运往细胞膜。下列说法错误的是( )
A.M6P标志的形成过程体现了S酶的专一性;
B.附着在内质网上的核糖体参与溶酶体酶的合成;
C.S酶功能丧失的细胞中,衰老和损伤的细胞器会在细胞内积累;
D.M6P受体基因缺陷的细胞中,带有M6P标志的蛋白质会聚集在高尔基体内。
对接高考
溶酶体的产生
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D
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拓展:溶酶体的形成
归纳总结
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