03 阿尔茨海默病课件-高一临床疾病概要同步教学人卫版第3版

第五章 神经精神系统病症 学 习 点 睛 重 点 内 容 疑 难 知 识 点 常 考 知 识 点 思 维 导 图 目 录 重 点 内 容 重点 1.阿尔茨海默病的定义 2.阿尔茨海默病的病理 定义 阿尔茨海默病（Alzheimer disease,AD）是一种以认知障碍、记忆损伤为主要临床表现的慢性进行性中枢神经系统退行性疾病。临床表现为记忆障碍、视空间能力损害、人格行为改变、失语、失认、失用、抽象思维、计算力损害等。是老年期最常见的痴呆类型。 病理特征 1.大体病理特征： 脑体积缩小、重量减轻，脑沟加深、脑回萎缩，颞叶特别是海马区萎缩。 2.组织病理学特征： 大量Aβ聚集形成的老年斑 细胞内tau蛋白过度磷酸化形成的神经原纤维缠结（NFTS） 疑难知识点 难点 1. 阿尔茨海默病的发病机制 2. 阿尔茨海默病的临床表现 3.阿尔茨海默病的诊断 发病机制 1.目前AD的病因及发病机制仍不明 2.有众多假说： 胆碱能假说 Aβ级联假说 磷酸化tau蛋白假说 慢性炎症假说等 其中Aβ级联假说占主要地位。该假说认为Aβ聚集导致的淀粉样斑块是AD形成和发展的关键因素。Aβ的存在促使tau蛋白过度磷酸化最终形成NFTS，NFTS是AD患者认知、记忆障碍的最终源头。 临床表现 AD表现为认知功能减退和非认知性神经精神症状，据病情可分为痴呆前阶段和痴呆阶段. 痴呆前阶段：一般分为轻度认知功能障碍（MCI）和MCI前期。主要表现为记忆力减退、不影响基本日常生活能力、未达痴呆是其重要特征。 痴呆阶段：是传统意义上的AD，日常生活能力下降是其重要特征。按病情严重程度分为轻、中、重度。 临床表现 轻度：主表现为记忆障碍。早期表现为近事遗忘、逐渐波及远期记忆；部分患者可出现视空间障碍，如在熟悉环境迷路、不能精准临摹立体画；部分患者还可出现人格障碍，如不修边幅、易激惹、自私多疑等。 中度：除记忆力障碍继续加重外，患者学习能力、适应社会能力下降，即使原已掌握的知识和技巧也出现运用不良（执行能力下降）。还可出现神经系统局灶性症状和体征如失语、失用、癫痫、少动-强直综合征等。此期患者的精神、行为、人格异常较突出，如随地大小便、性格内向患者变得欣快、易爆燥等。 重度：患者上述症状进行性加重、日常简单生活能力也丧失了（如穿衣、吃饭）；逐渐丧失与外界接触能力（包括亲友）；患者终日卧床无语、四肢强直/屈曲瘫痪、大小便失禁等。此期常合并全身系统疾病、最终死于并发症。 AD的诊断： 依据阿尔茨海默病最新国际诊断标准: IWG-2 诊断标准（2014版） 常考知识点 常考知识 阿尔茨海默病的定义 阿尔茨海默病的病理 阿尔茨海默病的发病机制 阿尔茨海默病的临床表现 阿尔茨海默病的治疗热点 AD与VD的鉴别 FTD与AD的鉴别 AD VD 性别 女性多见 男性多见 病程 持续、缓慢、进行性进展 波动性、阶梯性进展 自觉症状 少 常见，头痛、头晕、肢体麻木、力弱等 认知功能 全面痴呆、人格崩溃 斑片状损害、人格相对保留 伴随症状 精神、行为异常常见 神经系统局灶性症状、体征多见 CT/MRI 对称性颞叶、海马萎缩 脑梗死/脑出血灶 PET/SPECT 颞、顶叶对称性血流低下 局限性非对称性血流低下 阿尔茨海默病（AD）与血管性痴呆（VD）的鉴别要点 额颞叶痴呆（FTD） AD 自制力丧失 常见、早期出现 常见、晚期出现 摄食改变 贪食 厌食、体重减轻多见 刻板行为 常见 罕见 言语减少 常见 晚期出现 失抑制 常见 可有、程度轻 欣快 常见 罕见 感情淡漠 常见、严重 常见、不严重 自我忽视（自理能力差） 常见 少见、晚期出现 记忆损伤 晚期出现 早期出现且严重 执行功能障碍 早期出现 晚期出现 视空间能力、计算能力 相对保留 早期受累 额颞叶痴呆（FTD）与阿尔茨海默病（AD）的鉴别要点 思 维 导 图 痴呆诊断路径 痴呆（按病因分类） 脑部疾病 不伴锥体外系表现：如AD、Pick病、CJD、正压性脑积水等 伴锥体外系表现：如路易体痴呆、CBD、PSP等 假性痴呆（抑郁症） 系统性疾病 代谢性疾病：如慢性酒精中毒、甲减、维生素B12缺乏症等 感染：如AIDS、神经梅毒、进行性多灶性白质脑病 器官衰竭：如透析性痴呆、威尔逊病、非威尔逊肝脑的变性病 血管性疾病：如慢性慢性硬膜下血肿、血管性痴呆 外伤性痴呆 癌症：如脑肿瘤、脑膜瘤 谢 谢 $$