第四篇常见妇产科、儿科疾病第二十一章常见儿科疾病 维生素D缺乏性佝偻病(课件）-高一《临床疾病概要（第4版）》同步教学（人卫版）

营养性维生素D缺乏性佝偻病 （Rickets of vitamin D deficiency） 学习目标： ※掌握：1.营养性维生素D缺乏性佝偻病的原因 2.临床表现 3.骨骼变化特点 4.诊断和预防 5.搐搦症的临床表现 了解：1.维生素D的生理功能和代谢 2.各类佝偻病的鉴别及治疗 3.搐搦症的治疗 概述： 因体内维生素D不足引起的以钙、磷代谢紊乱和骨骼钙化障碍为临床主要特征的慢性营养缺乏病。 维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency） 维生素D不足 骨骺端软骨板不能正常钙化 患病率各地区差异甚大 钙磷代谢异常 骨骼病变 “四病”之一 流行病学 发展中国家高于发达国家 好发于婴幼儿 北方多于南方 一、维生素D的生理功能和代谢 ※二、病因 三、发病机制 ※四、临床表现 ※五、诊断 六、鉴别诊断 七、治疗 ※八、预防 ※九、搐搦症的表现及治疗 一、维生素D的生理功能和代谢 1.维生素D的来源 VitD来源 胎盘 天然食物 日光照射皮肤 2周 含量少 主要来源 同学们： 找到答案了吗？ 维生素D 皮肤的光照合成：人类皮肤中的7-脱氢胆骨化醇 （7-DHC） → 胆骨化醇（内源性维生素D3） 紫外线照射 维生素D2（麦角骨化醇）,存在于植物中 维生素D3（胆骨化醇）,存在于人体 2.维生素D的转运 （1）.25-（OH）D3是循环中维生素D的主要形式 （2）.1.25-（OH）2D3生物活性强，被认为是一种类固醇激素，通过其核受体发挥调节基因表达的作用。 凋亡 1，25-（OH）2D3，影响神经-肌肉正常功能和免疫功能的调控过程，即维生素D对人体健康的作用不再局限于骨骼或钙磷代谢 1，25-（OH）2D3 增殖 分化 3.维生素D的生理功能 1 2 3 促进小肠粘膜细胞对钙磷的吸收 促进肾小管重吸收钙和磷 促成骨细胞的增殖，促成熟破骨细胞的形成 4.维生素D代谢的调节 自身反馈作用 血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节 ※二、病因 1.围生期维生素D不足 妊娠期营养不足 早 产 双 胎 2.日照不足 婴幼儿缺乏户外活动 高大建筑可阻挡日光照射 大气污染会吸收部分紫外线 冬季日照短，紫外线较弱 3.生长速度快，需要增加 4.食物中补充维生素D不足 天然食物 鱼肝油 5.疾病影响 胃肠道 肝胆疾病 维生素D的吸收 肝肾损害 维生素D羟化障碍 6.药物影响 苯巴比妥 苯妥英钠 糖皮质激素 骨质疏松 三、发病机理 Vit D 肠道Ca、P吸收 低血钙 PTH调节 甲状旁腺代偿 破骨细胞 骨重吸收 低血钙恢复 肾脏重吸收P 低血磷 细胞外液钙磷沉积 骨正常矿化受阻 成骨细胞代偿性增生-骨样组织堆积 （佝偻病病理改变） 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （tetany） 自检题 1.维生素D缺乏性佝偻病最主要的病因是 A、维生素D摄入过少 B、生长快，需要量大 C、肝肾疾病的影响 D、日光照射不足 E、遗传因素 [答案]D ※四、临床表现 1.初期（早期） 多见于6个月以内，特别是3个月以内小婴儿。 神经兴奋性↑易激惹，烦闹，汗多，枕秃 血生化：血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙正常或略低， 血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。 2.活动期（激期） 6个月：颅骨软化“乒乓球头” 7-8个月：方颅 1岁：佝偻病串珠、鸡胸 郝氏沟、手、脚镯 膝外翻X型腿 膝内翻O型腿 脊柱畸形 实验室检查： 25-(OH)D3＜12ng/ml， AKP明显升高 血钙稍降低 血磷明显降低 3.恢复期 经治疗及日光照射，症状减轻或接近消失。 血钙、磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1-2个月降至正常水平。 X线：长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、密度增加，骨骺软骨盘增宽<2mm。 4.后遗症期 无任何临床症状。 血生化正常，X线检查干骺端病变消失。 不同程度的骨骼畸形。 自检题 2.维生素D缺乏性佝偻病早期的主要临床表现是 A、骨骼畸形 B、运动机能发育缓慢 C、骨骼X线表现 D、Ca正常、P稍