13.2风湿性疾病（课件）-《临床疾病概要》系统性红斑狼疮同步教学(人卫版第4版）

系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 01 多种自身抗体存在 多系统损害 02 3 雌激素 2 环境因素 病因 1 遗传 病因 1 遗传素质 发病率同卵双胎40%， 异卵双胎3% SLE有家族史者 达13% 3 SLE易感因素：HLA-DR2，-DR3者 的患病率明显高于常人 病因 2 环境因素 日光 诱发 SLE 紫外线 某些 药物 病因 3 性激素 01 04 05 育龄妇女与同龄男性之比 为9 ： 1 ， 而绝经后女男 比仅3：1 03 男女患者体内雌酮羟 基化产物均↑ 02 女性非性腺活动期，发病显著↓ 妊娠可诱发SLE活动 阉割后雄性小鼠SLE病情加重 乏力 临床表现 SLE 患病率为70/10 万， 女 性占90%以上，且多为育龄 妇女。多脏器多系统受累， 故临床表现多种多样。 发热，见与90%患者 周身症状 体重减轻 关节与肌肉 2 关节疼痛 1 肌肉疼痛，5%可有肌炎 非侵蚀性关节炎 偶有关节变形 皮肤与粘膜 01 蝶形红斑 02 盘状红斑 03 甲周红斑 04 网状青斑 05 雷诺现象 06 光过敏 07 口腔溃疡 08 脱发 皮肤与粘膜 皮肤与粘膜 蝶形红斑 指掌部 红斑 盘状红斑 蝶形红斑 雷诺氏现象 面部及躯干皮疹 盘状狼疮 系统性红斑狼疮： 手背和甲周红色皮疹 皮肤与粘膜 手指血管炎 系统性红斑狼疮：手指坏疽 皮肤与粘膜 皮肤与粘膜 亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 皮肤与粘膜 日晒后大疱样皮疹 肾脏改变—狼疮性肾炎 1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 5. 肾病综合征 3. 隐匿性肾炎 4. 慢性肾炎 狼疮性肾炎 心血管改变 01 03 04 心包积液 心肌炎 02 心衰 周围血管病变 如血栓性静脉炎 心瓣膜疣状赘生物 肺脏改变 1 3 胸腔积液 慢性狼疮性肺炎 2 急性狼疮性肺炎 浆膜炎 神经系统病变 放射学检查 可见梗塞或 出血灶 癫痫是狼疮 性脑病最常 见的症状 脑脊液检查 1 颅内压升高 2 蛋白含量增加 3 葡萄糖含量可降低 4 白细胞轻度增多 狼疮性脑病 消化系统 肝功异常 急腹症：胰腺 炎、肠坏死、 肠梗阻，常是 SLE发作和活 动的信号 与肠壁和肠 系膜的血管 炎有关 可以有食欲不 振、腹痛、呕 吐、腹泻、腹 水等，可以为 首发症状 实验室和其他辅助检查 一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 Sm RNP rRNP SSB SSA 抗核抗体谱 狼疮的诊断标准 D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常 非侵蚀性关节炎 日光过敏 造血系统损害 口腔溃疡 免疫学异常 抗核抗体 神经系统异常 狼疮的诊断标准 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或 渗液 狼疮的诊断标准 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 6.浆膜炎 胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液； 心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏病变 尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或 细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质 紊乱 狼疮的诊断标准 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 9.血液系统异常 溶血性贫血伴网织红细胞增多； 白细胞减少—两次或两次以上检测< 4000/mm3； 淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3； 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药物所致 10.免疫学异常 抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常； 抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体； APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方 法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月 ，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异 常