13.2风湿性疾病-系统性红斑狼疮（课件）-《临床疾病概要》同步教学人卫版（第四版）

临床疾病概要 风湿性疾病/系统性红斑狼疮 临床表现 掌握系统性红斑狼疮的临床表现 二 学习目标 ■表现为全身症状和多系统受累，大 多起病缓慢 ■最早表现常为发热、蝶形红斑、游 走性关节痛 ■继之全身各系统各器官出现相应损 害，其中以肾损害最常见 系统性红斑狼疮的临床表现 系统性红斑狼疮的临床表现 1 2 3 4 5 6 7 8 9 皮肤、黏 膜损害 关节、肌 肉痛 心血管 系统 全身症状 神经系统 泌尿系统 消化系统 呼吸系统 血液系统 ■ 90%以上患者出现发热 ■多为长期低热 ■可伴有乏力、体重下降等 1.全身症状 颊部红斑 面颊部首发，蝶形红斑是本病特征性皮损 光过敏 出现红色斑疹、丘疹，伴灼热、瘙痒或刺痛 大疱性红斑狼疮、盘状红斑、脱发等 较少见 黏膜溃疡 口腔、硬腭、颊粘膜和唇部最易受累 2.皮肤、黏膜损害 2.皮肤、黏膜损害 蝶形红斑 ■游走性关节痛以指间关节、腕关节、 膝关节多见，是本病常见前驱症状 ■骨质损害少见 ■ 50%患者出现肌肉痛和肌肉压痛 3.关节、肌肉痛 ■胸膜炎多见，表现为胸痛、呼吸困 难、胸腔积液 ■狼疮性肺炎：发热、干咳、气急、 肺部X线可见片状浸润阴影，多见于 双下肺 4.呼吸系统 ■75%患者表现为不同程度肾损害 ■患者有蛋白尿、血尿、管型尿、水 肿、高血压或肾功能不全等 5.泌尿系统 1 心包病变 3 血管病变 6.心血管系统 心肌病变 表现 2 ■30%患者有恶心、呕吐、腹痛、腹 泻、食欲不振 ■ 40%患者有肝肿大、黄疸、肝功能 异常，血清氨基转移酶升高 7.消化系统 中枢神经系统损害以脑损害常见，可出 现各种精神障碍如癫痫、幻觉、妄想、 定向力障碍、行为异常等，或为头痛、 呕吐、偏瘫、意识障碍等，称为狼疮性 脑病。 8.神经系统 ■约60%贫血 ■约40%白细胞减少 ■约20%血小板减少，严重者 可发生各系统出血 9.血液系统 风湿性疾病/系统性红斑狼疮 治疗 掌握系统性红斑狼疮的治疗 二 学习目标 1 一般治疗 2 药物治疗 3 血浆置换 系统性红斑狼疮的治疗 人造血干细胞移植 ■精神和心理治疗 ■急性活动期卧床休息 ■避免诱发因素和刺激 ■育龄妇女病情活动期应避孕 1.一般治疗 非甾体抗炎药 大剂量丙种球蛋白静脉注射 2.药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 2 3 目前治疗本病的最主要药物 ■一般病例：可用泼尼松0.5~1mg/kg·d, 晨起顿 服。如好转，连续服用6~8周后逐渐减量，每2 周减量10%,直至维持量小于0.5mg/kg·d ■急性或爆发性病例：应用大剂量冲击疗法，甲泼 尼龙500~1000mg溶于5%葡萄糖溶液250ml中 缓慢静脉滴注，每日1次，连续3日为一疗程 (1)糖皮质激素 (2)免疫抑制剂 吗替麦考酚酯 雷公藤总苷 环磷酰胺· 硫唑嘌呤 羟基氯喹 环孢素 ■能抑制前列腺素合成，可作为发热、 关节痛、肌肉痛的对症治疗 ■可影响肾血流量，合并肾炎时慎用 (3)非甾体抗炎药 (4)大剂量丙种球蛋白静脉注射 ■是一种强有力的辅助治疗措施 ■对危重、难治患者有效 ■去除患者血浆中循环免疫复合物、 自身游离抗体、免疫球蛋白及补体 ■改善网状内皮系统的吞噬功能 ■适用于急重型病例或经多种治疗无 效的患者，效果显著 3.血浆置换 是通过异体或自体的造血干细胞植入 受体内而获得造血和免疫功能重建的 医疗手段。 4.人造血干细胞移植 风湿性疾病/系统性红斑狼疮 病因 学习目标 掌握系统性红斑狼疮的病因 心 e □ 系统性红斑狼疮(SLE): 是一种表现为多系统损害 的全身结缔组织慢性炎症性疾病，是世界公认的难治 性疾病。 ■病程特点为缓解与复发交替出现。 ■患者体内存在多种自身抗体。 ■患者主要为20～40岁育龄女性，男女比率约为1:9。 一、系统性红斑狼疮概述 二 、系统性红斑狼疮的病因 环境因素 自身免疫 遗传因素 雌激素- 2 3 谢 观 谢 看 $$