11.4常见血液病-白血病（课件）-《临床疾病概要》同步教学人卫版（第四版）

临床疾病概要 血液系统常见病/白血病 急性白血病 1、 掌握急性白血病的临床表现与治疗 学习目标 3、了解急性白血病的辅助检查 2、熟悉急性白血病的诊断 二 急性白血病 1 2 3 4 6 7 诊断与 鉴别诊断 辅助检查 临床表现 预后 分类 概述 治疗 5 ■急性白血病：由一种或多种造血干细胞及 祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成 熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨 髓并经血液浸润至全身组织及器官。 主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出 血及继发感染。 1.急性白血病概述 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 2.急性白血病的分类 急性白血病 L₁ L₂ L₃ M:5 M₇ M₀ M₁ M₂ M,M 组织浸润 发热 出血 贫血 表现形式多样 继发感染为主要原因 以皮肤瘀斑最多见 首发症状 3.急性白血病的临床表现 ■进行性加重 ■面部苍白、无力等 ■口唇粘膜、睑结膜最显著 贫血 3.急性白血病的临床表现 ■出血原因为血小板减少 及功能异常 ■以皮肤瘀点、瘀斑、鼻 出血、牙龈出血最多见 出血 3.急性白血病的临床表现 ■最常见感染 >口腔炎 >牙龈炎 >咽峡炎 发热 3.急性白血病的临床表现 肝脾、淋巴结肿大 ■骨及关节表现 ■其他浸润表现 ■中枢神经系统白血病 ·组织浸润 3.急性白血病的临床表现 3.急性白血病的临床表现 急性单核细胞白血病齿龈浸润 淋巴结肿大 ■ 血象 >大多数患者白细胞数增多，也可正常或减低 >原始和(或)幼稚细胞占30%~90% >血红蛋白、血小板进行性减少 ■ 骨髓象 >是诊断白血病的重要依据 >有核细胞显著增生，以原始细胞为主 >正常幼红细胞和巨核细胞减少 >急非淋可见Auer 小体 ■ 细胞化学染色 4.急性白血病的辅助检查 鉴别诊断 需要与再生障碍性贫血、骨髓 增生异常综合征(MDS)、 粒 细胞缺乏症等相鉴别。 根据急性白血病的临床表现、 血象及骨髓象的改变，大部 分病例可作出正确诊断。 诊断 5.急性白血病的诊断与鉴别诊断 (1)治疗原则 消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞 的大量增生，解除因白血病细胞浸润而 引起的各种临床表现。 6.急性白血病的治疗 (2)支持治疗 ■注意休息，进食高热量、高蛋白易消化食 物，维持水、电解质平衡 ■感染的防治：抗生素治疗 ■纠正贫血：输血、肾上腺皮质激素等 ■控制出血：输血、肾上腺皮质激素、肝素 ■高尿酸血症的防治：别嘌醇 6.急性白血病的治疗 (3)化学治疗 ■是治疗急性白血病的主要手段 ■分为缓解诱导和维持治疗两个阶段 ■常用药物：长春新碱、泼尼松等 6.急性白血病的治疗 (4)诱导分化治疗 ■可诱导白细胞从原始阶段向成熟阶段分化 ■如维A酸、佛波醇脂、杀鱼菌素、二甲基 亚砜、丁酸、放线菌素D 、阿糖胞苷、三 尖杉碱、柔红霉素等 6.急性白血病的治疗 (5)骨髓移植 同基因骨髓移植 ■同种异基因骨髓移植 ■自体骨髓移植：易推广 (6)免疫治疗 常用药物有白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、 LAK 细胞、单克隆抗体等 6.急性白血病的治疗 (7)造血因子 ■粒细胞集落刺激因子 ■粒单集落刺激因子 (8)中枢神经系统白血病的防治 ■首选药物为甲氨蝶呤，鞘内注射 ■不良反应：急性化脓性脑膜炎 6.急性白血病的治疗 ■未作特殊治疗的急性白血病，中数生存期 为3.3个月。 ■急淋：儿童完全缓解率达97%～100%, 5年无病生存率为50%～75%,成人完全 缓解率80%左右，5年无病生存率为50%。 ■急非淋：完全缓解率为70%～85%,5年 无病生存率为35%～50%,部分患者获 得治愈。 7.急性白血病的预后 血液系统常见病/白血病 慢性粒细胞性白血病 学习目标 1、掌握慢性粒细胞性白血病的临床表现与治疗 2、熟悉慢性粒细胞性白血病的诊断 ? 3、了解慢性粒细胞性白血病的辅助检查 慢性粒细胞性白血病 概述 辅助检查 治疗 1 2 3 4 5 6 诊断与 鉴别诊断 临床表现 预后 1.慢性粒细胞性白血病概述  慢性粒细胞性白血病（CML）：细胞呈恶 性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为 一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾 脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。  发病年龄以30～40岁居多，20岁以下罕 见，男性多见。 2.慢性粒细胞性白血病的临床表现  起病缓慢 早期可无任何症状，最早出现的自觉症状是乏力、 低热、多汗、体重减轻等代谢亢进表现  脾大 是慢性粒细胞白血病的显著特征  其他体征 皮肤黏膜中度苍白，浅表淋巴结多不肿大，胸骨下 部