第24章第7节天疱疮（课件）- 《外科护理》同步教学（高教版·2011）

天疱疮 概述 天疱疮是由于表皮棘层细胞间抗体沉积引 起棘层细胞松解，表皮内水疱形成为特征的自 身免疫性皮肤粘膜大疱病 临床上常见的类型有寻常型天疱疮、增殖 型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和疱 疹样天疱疮等。 皮肤解到 我是 豆国内过 0以卡单 肤物：内以库有城，展气毛根 面情，=体和特学未销， 华十1四 由能到海 病因和发病机制 病因不明，其发病机制也不完全清楚 但目前较多的证据说明，它是一种自身免疫性 疾病，是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大 疱性疾病。 病因和发病机制 各型天疱 疮患者血循环 松解 中均存在抗角 表皮棘曾细胞 质形成细胞间 细胞问粘合物质降解 物质抗体（也 活化 称天疱疮抗体) 纤维蛋白酶原激活物 ,而且抗体滴 细胞结合物 度与病情活动 角质 程度平行。 天疱疮抗体 病理 天疱疮基本病程变化为 棘层松解 表皮内裂隙和水疱 疱腔内有棘层松解细胞 (后者较正常棘细胞大、圆形胞质呈均 匀嗜酸性，核大而深染，核周有浅蓝色 晕) 临床表现 落叶型天疱疮 增殖型天疱疮 红斑型天疱疮 天疱疮 寻常型天疱疮 (最常见最严重类型) 疱疹样天疱疮 好发于中年人，男性多于女性 寻常型天疱疮 常发于口腔、胸、背、头颈部。 严重者可泛发全身 口腔粘膜受累几乎出现于所有 患者，多为首发症状 典型皮损为正常皮肤上发生水 疱或大疱，或在红斑基础上出 现浆液性大疱，疱壁薄，尼氏 征阳性，大疱松弛易破，形成 糜烂面，渗液较多，部分可结 痂，若继发感染则伴有难闻臭 味。 是最常见和严重的类型，多累及中年人，儿童罕见 增殖型天疱疮 患者一般为免疫力低下的年轻人。皮损好发于腋 窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟 及四肢等部位 口腔粘膜损害出现较迟且轻 皮损最初为壁薄的水疱，尼氏征阴性。陈旧的皮 损表面略干燥，呈乳头瘤状 是寻常天疱疮的良性型，较少见 落叶型天疱疮 多累及中老年人，皮损开始主要发生在头、面、 胸及背上部 口腔粘膜受累较少 水疱常发生于红斑的基础上，尼氏征阳性 与寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微， 疱壁更薄，更易破裂，在浅表的糜烂面上覆有黄 褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑，如 落叶状，痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。 红斑型天疱疮 是落叶型天疱疮的良性型 皮损好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂 腺丰富的部位，下肢和粘膜很少累及 尼氏征阴性，一般无粘膜损害 本型日晒后可加重 疱疹样天疱疮 好发于中老年人，躯干及四肢近端发生环形或多 环形红斑，边缘略突起，表面有紧张性水疱或丘 疱疹 尼氏征阳性，瘙痒明显