第十一章 心血管系统疾病（第七、第八节）（课件）- 高一《病理学基础》同步教学（人卫版·2022）

第十一章 心血管系统疾病 第一节 动脉粥样硬化 第二节 高血压病 第三节 动脉瘤 第四节 风湿病 第五节 感染性心内膜炎 第六节 心瓣膜病 目录 第七节 心肌病 第八节 心肌炎 第九节 心包炎 第十节 先天性心脏病 目录 重点难点 熟悉 了解 掌握 动脉粥样硬化症的基本病变特点及后果；冠状动脉硬化性心脏病的类型、心肌梗死的病变及结局；高血压病的基本病理改变、各脏器的病变特点及后果；风湿病的基本病变及其发展过程；风湿性心内膜炎的病理变化和结局；慢性心瓣膜病的病理基础及对血液动力学的影响。 动脉粥样硬化症的病因、发病机制；风湿性心肌炎、心包炎及关节炎的病理变化及结局；感染性心内膜炎的病理变化及临床病理联系；动脉瘤的主要病理类型及其临床意义。 高血压病、风湿病、感染性心内膜炎、慢性心瓣膜病的病因及发病机制；心肌病及心肌炎的概念及常见类型；先天性心脏病的基本病理类型。 心 肌 病 第七节 第七节 心肌病（cardiomyopathy）是指除CHD、高血压性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。 分类: 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 特异性心肌病 病理学（第9版） 一、扩张型心肌病 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。 （一）病因和发病机制 1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。 病理学（第9版） （二）病理变化 肉眼：心脏重量增加，两侧心腔明显扩张，心室壁略厚或正常，心尖部室壁常呈钝圆形，心内膜增厚，常见附壁血栓； 光镜：心肌细胞不均匀肥大、伸长，细胞核大浓染，萎缩、空泡变、溶解、坏死、纤维化、瘢痕 。 临床表现：心力衰竭症状和体征。心电图显示心肌劳损和心律不齐，可发生猝死。 病理学（第9版） 一、扩张型心肌病 扩张型心肌病 二、肥厚型心肌病 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以左心室和（或）右心室肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。 （一）病因和发病机制 1. 该病属遗传疾病，50%患者有家族史，为常染色体显性遗传，由编码心肌的肌节蛋白基因突变所致； 2. 部分患者由代谢性或浸润性疾病所引起，内分泌紊乱，尤其是儿茶酚胺分泌增多、原癌基因表达异常和钙调节异常易导致该病发生。 病理学（第9版） （二）病理变化 肉眼：心脏增大、重量增加，两侧心室壁肥厚，室间隔厚度大于左心室壁的游离侧，乳头肌肥大、心室腔狭窄，左室尤其显著。二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。 光镜：心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染，明显的心肌纤维走行紊乱。 临床表现：心排出量下降，肺动脉高压可致呼吸困难，附壁血栓脱落可引起栓塞。 病理学（第9版） 二、肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 三、限制型心肌病 限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，间质纤维组织增生。 （一）病因和发病机制 RCM的病因目前仍未阐明。可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反 应和营养代谢不良等有关。最近报道本病可呈家族性发病。 病理学（第9版） （二）病理变化 肉眼：心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚可达2~3mm，呈灰白色，以心尖部为重，向上蔓延，累及三尖瓣或二尖瓣（可引起关闭不全）； 光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。 临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。 病理学（第9版） 四、致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室