4.2新生儿高胆红素血症（ 课件）-高二《儿科护理》同步教学（复旦大学出版社）

项目二 新生儿高胆红素血症 任务一 高非结合胆红素血症 【概述】 新生儿高非结合胆红素血症较为常见，多发生在新生儿早期。由于胆红素生成过多、肝脏对胆红素摄取和结合能力低下、肝肠循环增加所致，为多种病因引起的高胆红素血症。临床表现皮肤、巩膜黄染，粪便色黄，尿色正常，血清非结合胆红素升高为特点，又称为高间接胆红素血症。 项目二 新生儿高胆红素血症 1 3 4 2 母乳性黄疸 尚未明确原因，可能与母乳中含较高浓度的孕3（α），20（β）二醇可抑制UGT有关，也可能是母乳中脂肪酶活性高，促进母乳中甘油三酯水解成游离脂肪酸，抑制UGT活性，引起高非结合胆红素血症，也可能是新生儿肝肠循环增加的原因。 围产因素与高胆红素血症 主要包括母亲和新生儿两方面的因素。 先天性非溶血性高非结合胆红素血症 胆红素尿苷二磷酸葡萄糖醛酰转移酶（BUGT）是存在于肝细胞内的一种催化酶，被肝摄取的非结合胆红素在此酶作用下形成结合胆红素。先天性BUGT缺陷或活性低下均可影响结合胆红素的形成，导致非结合胆红素的升高。 家族性 暂时性高胆红素血症即LuceyDriscoll综合征，有明显家族史。原因是母亲妊娠中期和后期血清中存在一种尚未被证实的UGT抑制素，能通过胎盘到达胎儿体内，有抑制UGT的作用。 【病因与发病机制】 项目二 新生儿高胆红素血症 【临床表现】 主要为高非结合胆红素血症的症状，精神食欲稍差，皮肤黄染呈杏黄色，粪、尿色正常。 【治疗要点】 由于黄疸程度以轻度、中度占多数，主要采用光疗。 重度黄疸者也可同时静脉输注白蛋白、血浆治疗，预防发生胆红素脑病。 母乳性黄疸时，TSB＜256.5μmol/L，可继续母乳喂养，加强监测。TSB＞342μmol/L时加用光疗。 项目二 新生儿高胆红素血症 任务二 高结合胆红素血症 【概述】 新生儿高结合胆红素血症是由于多种病因导致肝细胞和（或）胆道对正常胆汁的分泌和（或）排泄功能障碍或缺损，伴有结合胆红素增高而引起的以阻塞性黄疸为主要表现的综合征，即皮肤、巩膜黄染，大便色泽变淡或陶土色，尿色深黄，肝脾肿大，肝功能损害等。 【病因与发病机制】 从病因上分为肝胆道阻塞、遗传代谢紊乱、先天性持续性淤胆以及获得性肝内淤胆。 按照解剖结构可分为肝细胞性（肝细胞排泄障碍及摄取、结合、排泄均障碍）、肝细胞排泄障碍（包括DubinJohnson综合征和Roter综合征）。 项目二 新生儿高胆红素血症 【临床表现】 新生儿肝炎引起者，起病缓慢而隐匿，黄疸可出现在新生儿早期，持续不退或加剧，或新生儿后期，生理性黄疸消退后又再度出现黄疸，伴轻度呕吐、厌食、体重不增等，出生后可有正常颜色大便，以后逐渐转为淡黄色、灰白色或陶土色，尿色深黄，肝、脾增大不显著。 也有一开始就表现严重者，如发热、黄疸日趋加剧，大便呈陶土色，肝增大质偏硬，脾增大，腹壁静脉怒张，腹水，会阴及下肢水肿，发展到肝性脑病、食管静脉曲张、消化道出血、颅内出血、脓毒败血症等并发症而死亡。 胆管闭锁者黄疸出现在出生后不久或1个月内，呈进行性加重，极期呈黄绿色或灰绿色，同时巩膜发黄，泪液变黄，皮肤瘙痒而烦躁；粪色变浅呈淡黄色，甚至持续性白陶土色粪便，尿色深黄如红茶样；>3个月的患儿，黄疸呈深黄色，巩膜呈深黄绿色，白陶土色粪便又转为淡黄色。到5～6个月时，患儿全身状态迅速恶化，因胆道完全梗阻、胆汁性肝硬化、脂肪吸收障碍，出现脂溶性维生素缺乏及出血倾向，易感染，低蛋白性水肿。 【治疗要点】 对于肝炎患儿以预防为主，可进行疫苗的预防接种，针对病因进行抗感染治疗。 对症治疗如保肝治疗、肾上腺皮质激素的使用，可以消除肝细胞肿胀、减轻黄疸、延迟肝组织的纤维化等，利胆药如熊去氧胆酸的应用。 对于胆管闭锁的患儿可采用手术治疗。 项目二 新生儿高胆红素血症 任务三 混合性高胆红素血症 【概述】 新生儿高非结合胆红素血症和高结合胆红素血症同时存在时称混合性高胆红素血症。 【病因与发病机制】 感染是引起新生儿混合性高胆红素血症的重要原因，细菌和病毒感染都可使血胆红素升高而致黄疸。 发病机制是多方面的，病原体可引起红细胞破坏，发生溶血或（和）影响肝葡萄糖醛酰转移酶的活性，使肝对胆红素的摄取和结合能力降低，使血非结合胆红素升高；同时由于肝排泄功能障碍而致胆汁淤积，使结合胆红素也同时升高，表现为混合性高胆红素血症。 新生儿多表现体温不升，拒奶、呕吐、呼吸不规则、嗜睡或烦躁不安等非特异性症状。如感染伴有溶血，则可出现贫血。 【临床表现】 【治疗要点】 主要治疗原发病，积极控制感染，加强支持疗法。可采用大剂量丙种球蛋白静脉治疗。黄疸不宜光疗，可选用药物治疗。 项目二 新生儿高胆红素血症 了解患儿的反应、精神状态、吸吮力、肌张力等情