8.3系统性红斑狼疮病人的护理（1）（课件）-高二《内科护理》同步教学（北理工版）

系统性红斑狼疮病人的护理（1） 【病因与发病机制】 （一）病因 病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。 1. 遗传因素 研究表明，SLE是一种多基因遗传性疾病。同卵双胎者发病率约为14％~57%；病人家族中患SLE者可高达13％；SLE的易感基因，如HLA-DR2、DR3等，在病人中 的发生频率明显高于正常人。 2. 环境因素 日光、紫外线、某些化学药品（如肼屈嗪、青霉胺、磺胺类等）、某些 食物成分（如苜蓿芽）都可能诱发SLE。 3. 性激素 研究发现，本病育龄妇女与同龄男性之比为9∶1，而在绝经期男女之比仅 为3∶1；SLE病人体内雌激素及其代谢产物增加；妊娠可诱发SLE，与妊娠期性激素水平改 变有关。 （二）发病机制 SLE具体的发病机制仍未完全清楚。可能是在上述因素的影响下，促发了异常的免 疫应答，使体内产生大量的免疫复合物和多种自身抗体，引起组织损伤。多数学者认为T 辅助淋巴细胞的功能亢进促进B淋巴细胞功能增强而产生多种自身抗体是SLE的免疫学特 点，也是本病发生和发展的主要因素之一；也与细胞因子异常、淋巴细胞凋亡异常等多 种因素有关。 多种自身抗体与相应抗原形成的免疫复合物沉积在各组织、器官，引起病理损害。如 抗dsDNA抗体与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，可沉积于肾小球；或DNA与肾小球 基底膜结合后再与循环中抗dsDNA抗体结合形成原位免疫复合物，引起炎症反应，发生狼 疮肾炎。针对自身血细胞的自身抗体，可使血细胞损伤而减少。免疫复合物亦可沉积在小 血管壁，造成血管炎，导致各组织和器官发生病变。故免疫复合物的形成及沉积是SLE发 病的主要机制 【病理】 本病的基本病理变化是结缔组织的黏液性水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。疾 病早期为黏液性水肿；纤维蛋白样变性是自身免疫球蛋白、补体和DNA等及纤维蛋白混合 构成的嗜酸性无结构物质；中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性、坏死、血栓形 成、出血等病变，形成坏死性血管炎。 【临床表现】 （一）全身症状 活动期病人大多数有全身症状。约90％病人有发热，尤以长期低热最常见。此外，疲 倦、乏力、体重减轻等亦常见。 （二）骨关节和肌肉 有约85％病人有关节痛，最常见于指、腕、膝等关节，多为不对称的多关节痛，呈间 歇性。伴红肿者较少。关节X线片大多正常。约40％可有肌痛，5％可有肌炎。 （三）皮肤与黏膜 约80％在病程中有皮肤损害。约40％病人面部有蝶形红斑，偶为盘状红斑；约60％病 人有局限性或广泛斑丘疹，有痛痒感，多见于日晒部位，有时出现水疱、大疱和血疱等， 大疱破后可形成糜烂和溃疡。有约40％病人有光过敏现象。有时可见淤点、淤斑。少数病 人可有口腔黏膜点状出血、糜烂或溃疡、雷诺现象、脱发等。 （四）肾 约75％的病人有临床表现，以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。早期多表现为尿异 常，随病程进展，病人可出现大量蛋白尿、血尿、管型尿、水肿和高血压等，晚期发生尿 毒症，是SLE死亡的常见原因。 （五）心血管系统 约30％病人有心血管表现，其中以心包炎最常见，多为纤维素性心包炎，也可为心包积液。病人有心前区疼痛或不适，有心包摩擦感，超声心动图可帮助诊断。约10％病人有心肌炎，可有气促、心前区不适、心律失常，心电图有助于诊断。部分还可发生血栓性静 脉炎等。 （六）呼吸系统 约35％病人有胸膜炎，多为干性，也可为胸腔积液，多为少量或中等量积液，单侧或 双侧。少数病人可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促等。X线可见肺部片状浸润阴 影，多在双下肺。偶见肺间质病变，可引起肺不张，甚至呼吸衰竭。 （七）神经系统 可累及神经系统任何部位，但以中枢神经系统最多见。病人可发生各种精神障碍，如 躁动、幻觉、猜疑、妄想等。如中枢神经系统受累（脑膜炎、脑炎、脑血管意外、蛛网 膜下腔出血等），临床表现常有颅内高压、颈强直、惊厥、昏迷、瘫痪等。脑神经也可受 累，约15％病人出现癫痫发作。 （八）消化系统 约30％病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水等。腹痛可能与腹膜炎、肠 炎、肠系膜炎或腹膜后结缔组织病变有关。部分病人可有肝脏肿大、黄疸及血清转氨酶升 高。少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等，往往是SLE发作的讯号。 （九）血液系统 慢性贫血常见，多为正细胞性正色素性贫血，可表现为自身免疫性贫血。约40％病人 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。约20％的病人有血小板减少，临床表现为不同程度的 出血。约20％的病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见，常为淋巴组织 增生所致。约15％的病人有脾大。 （十）眼 约15％的病人有眼底变化，如眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等，其原因是视 网膜血