10.4血友病（课件）-高二《儿科护理》同步教学（北理工版）

第十章 造血系统疾病患儿的护理 目录 第一节 小儿造血和血液特点 第二节 小儿贫血 第三节 原发性血小板减少性紫癜 第四节 血友病 第五节 急性白血病 第四节 血友病 【病因与发病机制】 血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性 或不完全性隐性遗传，男女均发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的 第一阶段中凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分 子复合物，由小分子量的具凝血活性的Ⅷ∶C和大分子量的血管性假性血友病因子（von Willebrand Factor，vWF）所组成，其中Ⅷ∶C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1％。 下一页 返回 第四节 血友病 Ⅷ∶C是一种水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其 活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50％。血友病甲患者Ⅷ∶C减低或缺乏的机理尚 未明了。vWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板黏附于血管壁的功能。当vWF缺乏时，则 可引起出血和因子Ⅷ缺乏。 因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是 在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。 上一页 下一页 返回 第四节 血友病 【临床表现】 血友病甲出血程度的轻重与血浆中Ⅷ∶C的活性高低有关：活性为0～1％者为重型， 患者自幼即有自发性出血、反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血，并常导致关节畸形；2％～5％为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6％～20％者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出 血；20％～50％为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。 上一页 下一页 返回 第四节 血友病 血友病乙的出血症状与血友病甲相似，其轻重分型亦相似，因子Ⅸ活性少于2％者为重 型，很罕见。绝大多数患者为轻型，出血症状较轻。 血友病丙的杂合子患儿无出血症状，只有纯合子才有出血倾向。患儿的出血程度与因 子Ⅺ的活性高低无相关性。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。 上一页 下一页 返回 第四节 血友病 【实验室检查】 血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是： ①凝血时间延长（轻者正常）； ②凝血 酶原消耗不良； ③白陶土部分凝血活酶时间延长； ④凝血活酶生成试验异常。 出血时间、 凝血酶原时间和血小板正常。 上一页 下一页 返回 第四节 血友病 当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一 步鉴别三种血友病，可作纠正试验，其原理为： 正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和 Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ； 据此，如患者凝血酶原消耗时 间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血清纠正，则为血友病甲； 如以上两试验被正常血清所纠正而不被硫酸钡吸附的正常血浆纠正，则为血友病乙； 若以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附正常血浆所纠正，则为血友病丙。用免疫学 方法测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ的活性，对血友病甲或乙有诊断意义。 上一页 下一页 返回 第四节 血友病 【治疗】 （一）预防出血 （二）局部处理 关节腔出血、肿胀时，可给局部冷敷，并用强力绷带缠扎，减少活动。 （三）替代疗法 补充所缺乏的凝血因子及失血量。 上一页 下一页 返回 第四节 血友病 【常见护理诊断】 1. 潜在并发症 出血。 2. 组织完整性受损 与皮肤、黏膜、关节或深部组织出血有关。 3. 疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关。 4. 躯体移动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关。 5. 有受伤的危险 与凝血因子缺乏、患儿年龄小、对疾病认识不足和/或不能识别危险 因素有关。 6. 自尊紊乱 与疾病终身性有关。 上一页 下一页 返回 第四节 血友病 【护理措施】 （一）防治出血 （1）预防出血，避免损伤。 （2）遵医嘱尽快输注所缺乏的凝血因子，认真阅读说明书，按要求稀释后输注，滴速 不宜过快，输注时严密观察有无发热、寒战、头痛等不良反应，严重不良反应者，应停止 输注，并保留制品和输液器送检。 （3）局部止血。 上一页 下一页 返回 第四节 血友病 （二）观察病情 观察生命体征、神志、皮肤黏膜淤斑、淤点增减及血肿消退情况，记录血压变化及出 血量，及时发现内脏及颅内出血，并积极组织抢救。 （三）减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。肌肉、关节出血早期可以用弹力绷带加压包 扎、冰袋冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位。 上一页 下一页 返回 第四节 血友病 （四）预防致残 关节出血停止，肿痛消失后，应逐渐增加活动，以防畸形。 （五）心理护理 关心患儿，协助