10.3原发性血小板减少性紫癜（课件）-高二《儿科护理》同步教学（北理工版）

第十章 造血系统疾病患儿的护理 目录 第一节 小儿造血和血液特点 第二节 小儿贫血 第三节 原发性血小板减少性紫癜 第四节 血友病 第五节 急性白血病 第三节 原发性血小板减少性紫癜 一、急性型原发性血小板减少性紫癜 【病因和发病机制】 本型患儿发病前常有急性病毒性感染病史，病毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核巨噬细胞系统所清除；此外， 在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬和破坏而导致血小板减少。 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 【临床表现】 此型较为常见，多见于2～8岁小儿，男女发病数无差异。 患儿于发病前1～3周常有急 性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶亦见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。 起病急，常伴有发热，主要表现为自发性皮肤和黏膜出血，多为针尖大小出血点，不凸出或稍凸出于皮面， 压之不褪色； 有时表现为淤斑和紫癜，分布不均，通常以四肢较多，在易于碰撞的部位更 多见，躯干则较少见，常伴有鼻衄或齿龈出血，少见胃肠道大出血，偶见肉眼血尿。 上一页 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 【实验室检查】 （一）血象 血小板计数通常低于20×109/L。失血较多时，可有贫血，白细胞数正常。出血时间延 长，凝血时间正常，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良。 （二）骨髓象 骨髓巨核细胞数正常或增多，巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核细胞较为多见； 幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，且常有空泡形成、颗粒减少和胞浆少等现象。 （三）其他 束臂试验阳性。 上一页 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 【治疗】 （一）一般治疗 在急性出血期间以住院治疗为宜，应避免外伤，卧床休息；合并感染者给予抗生素治 疗；避免应用抑制血小板的药物。 （二）肾上腺皮质激素治疗 其主要药理作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制巨噬细胞破坏 有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，剂量为每日1.5～2 mg/kg，分3次服。 上一页 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 （三）大剂量丙种球蛋白 其主要作用是：抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞吞噬血小 板；抑制血浆中的免疫复合物与血小板结合，使血小板免受破坏；抑制自身免疫反应，使 抗血小板的抗体减少。常用剂量为每日0.4 g/kg，连续5天静脉滴注。 （四）输血及输血小板 严重出血者可输新鲜血。输血可改善贫血，有时为了迅速控制出血，可输注血小板。 上一页 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 二、慢性型原发性血小板减少性紫癜 【病因】 患儿发病前多有前驱感染史。其发病原因尚未完全明了。 【临床表现】 病程超过6个月，多见于学龄期儿童。男女发病数约1∶3。起病缓慢，出血症状较 轻，主要为皮肤和黏膜出血点，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月 甚至数年。反复发作者脾常轻度肿大。 上一页 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 【实验室检查】 实验室检查结果大致与急性型相同，但血小板数较急性型略高，常为30×109～80×109/L， 血小板数达50×109/L以上时可无出血症状。骨髓巨核细胞显著增多，但产生血小板的巨核细 胞明显减少，巨核细胞可见形态改变，其核、浆发育不平衡，胞浆出现空泡变性。 上一页 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 【治疗】 （一）一般治疗 基本同急性型。无明显出血倾向时可继续上学，但应避免外伤，注意防止感染。对症 应用止血、生血药如氨肽素、利血生等。 （二）肾上腺皮质激素治疗 首选泼尼松60 mg/（m2·d），连用3～4周后逐渐减量，每1～2周减量1/4，并改为隔 日1次清晨服药，以减少副作用。如治疗3～4周无效，宜停用，改其他疗法。 上一页 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 （三）免疫抑制疗法 应用肾上腺皮质激素治疗无效的病例可试用，也可用于脾切除无效者。 （四）脾切除 适用于病程超过1年，反复严重出血者，血小板持续小于50×109/L，内科治疗无效者。 手术宜在6岁后进行，以免术后免疫力降低而发生暴发性感染。 上一页 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 （五）大剂量丙种球蛋白静注 适用于激素治疗无效，或用后有明显副作用者；患消化道疾病口服药不易吸收者；在 严重出血时需切脾的术前准备用药，短期内提高血小板数到安全水平。 （六）其他 达那唑（danazol）、大剂量维生素C、干扰素等对部分病例有效。 上一页 下一页 返回 第三节 原发性血小板减少性紫癜 【常见护理诊断】 1. 出血