10.5急性白血病（课件）-高二《儿科护理》同步教学（北理工版）

第十章 造血系统疾病患儿的护理 目录 第一节 小儿造血和血液特点 第二节 小儿贫血 第三节 原发性血小板减少性紫癜 第四节 血友病 第五节 急性白血病 第五节 急性白血病 【病因与发病机制】 病因尚不完全清楚。 （一）病毒因素 人类白血病病毒的病因研究已日益受到重视。1986年以来，发现属于RNA病毒的逆转录病毒（retrovirus；又称人类T细胞白血病病毒，HTLV）可引起人类T淋巴细胞白血病。 （二）物理和化学因素 电离辐射可引起白血病。 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松和细胞毒药物均可诱发急性白血病。 下一页 返回 第五节 急性白血病 （三）体质因素 白血病患者家族成员中可有多发性恶性肿瘤的发生；少数患儿可能患有其他遗传性疾 病，如21-三体综合征、严重联合免疫缺陷病等，这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿 明显增高。此外，同卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的概率为20％，比双 卵孪生儿的发病率高12倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。 上一页 下一页 返回 第五节 急性白血病 【分类和分型】 根据增生的白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病（急淋）和急性非淋巴细 胞白血病（急非淋）两大类，前者在小儿中的发病率较高。目前，常采用形态学（M）、 免疫学（I）及细胞遗传学（C），即MIC综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。 上一页 下一页 返回 第五节 急性白血病 （一）急性淋巴细胞白血病 1. 形态学分型（FAB分型） 根据原淋巴细胞形态学的不同，分为3种类型：①L1型： 以小细胞为主；核染色质均匀，核形规则，核仁很小，一个或无；胞浆少，胞浆空泡不 明显。②L2型：以大细胞为主，大小不一；核染色质不均匀，核形不规则，核仁一个或数 个，较大；胞浆量中等，空泡不定。③L3型：以大细胞为主，细胞大小一致；核染色质呈 细点状，均匀，核形规则，核仁一个或多个；胞浆量中等，空泡明显。 上一页 下一页 返回 第五节 急性白血病 2. 免疫学分型 应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记，可了解淋巴细胞白血病细胞的来源和分化程度，对诊断、鉴别诊断、治疗和判断预后提供重要依据。一般可将急性淋巴细胞白血病分为T、B两大系列。 3. 细胞遗传学改变 急性淋巴细胞白血病的染色体畸变种类繁多，主要有：①染色 体数目异常，如小于45条的低二倍体等；②染色体核型异常，如12号和21号染色体易位 即t（12；21）等。 4. 临床分型 分型标准尚无统一意见，根据全国小儿血液病会议（1998年）提出的标 准可分为两种类型。 上一页 下一页 返回 第五节 急性白血病 （二）急性非淋巴细胞白血病 1. FAB分型 可分为：①原粒细胞白血病未分化型（M1）；②原粒细胞白血病部分分 化型（M2）；③颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）；④粒-单核细胞白血病（M4）；⑤ 单核细胞白血病（M5）；⑥红白血病（M6）；⑦急性巨核细胞白血病（M7）。 上一页 下一页 返回 第五节 急性白血病 【临床表现】 各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。 （一）起病 大多较急，少数缓慢。早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿 龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。 （二）发热 多数患儿起病时有发热，热型不定，可低热、不规则发热、持续高热或弛张热，一般 不伴寒战。 上一页 下一页 返回 第五节 急性白血病 （三）贫血 出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。 （四）出血 以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、淤斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶 有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。 上一页 下一页 返回 第五节 急性白血病 （五）白血病细胞浸润引起的症状和体征 1. 肝、脾、淋巴结肿大 白血病细胞浸润多发生于肝、脾而造成其肿大，这在急性淋 巴细胞白血病尤其显著。肿大的肝、脾质软，表面光滑，可有压痛。 2. 骨和关节浸润 小儿骨髓多为红骨髓，已被白血病细胞侵犯，故患儿骨、关节疼痛 较为常见。 3. 中枢神经系统浸润 白血病细胞侵犯脑实质和（或）脑膜时即引起中枢神经系统白血 病（CNSL）。 上一页 下一页 返回 第五节 急性白血病 4. 睾丸浸润 白血病细胞侵犯睾丸时即引起睾丸白血病（testic leukemia，TL），表现 为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色。 5. 绿色瘤 是急性粒细胞白血病的一种特殊类型，白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸 骨、肋骨或肝、肾、肌肉等，在局部呈块状隆起而形成绿色瘤。 6. 其他器官浸润 少数患儿有皮肤浸润，表现为丘疹、斑疹、结节或肿块；心脏浸润 可引起心脏扩大、传导阻滞、心包积液和心力衰竭等