第十章 小儿免疫性疾病患儿的护理（课件）- 高一 《儿科护理》同步教学 （科学出版社）

儿 科 护 理 第十章 免疫性疾病患儿的护理 1 目录 CONTENTS 小儿免疫系统的特点 风湿性疾病 原发性免疫缺陷病 01 02 03 2 学习目标 1.掌握小儿免疫的特点。 2.正确实施上述疾病的护理评估及护理措施。 3.能区分上述疾病的临床表现。 4.能在护理操作中严格执行无菌操作。 5.能在护理过程中认真评估患儿的病情变化，及时采取相应的护理措施。 6.能正确指导家长对患儿进行合理、有效的护理，防止并发症的发生。 3 小儿免疫系统的特点 第一节 4 一、 非特异性免疫 第一节 小儿免疫系统的特点 （一） 屏障防御机制 屏障防御机制主要由皮肤-黏膜屏障、血-脑脊液屏障、血-胎盘屏障、淋巴结过滤作用等构成的解剖（物理）屏障，以及由溶菌酶、胃酸等构成的生化屏障组成。 5 （二） 细胞吞噬系统 第一节 小儿免疫系统的特点 血液中具有吞噬功能的细胞主要是单核巨噬细胞和中性粒细胞。 由于母体的补体不能转输给胎儿，所以新生儿补体经典途径成分（CH50、C3、C4、C5）的活性是其母亲的50%～60%，出生后3～6个月达到成人水平；旁路途径发育更为落后。 （三） 补体系统 6 二、 特异性免疫 第一节 小儿免疫系统的特点 （一） 细胞免疫 来自胚胎和骨髓的淋巴样干细胞进入胸腺，在胸腺内继续发育，最后形成成熟的T细胞。在T细胞发育成熟的过程中，其形成了对自身组织的耐受性及对异体物质的反应性。 7 延迟符号 B细胞免疫 与T细胞免疫相比，B细胞免疫的发育比较迟缓。胎儿的B细胞在抗原刺激下可产生相应的IgM类抗体，而有效的IgG类抗体应答胎儿在出生3个月后才会出现。 （二） 体液免疫 第一节 小儿免疫系统的特点 8 2. 免疫球蛋白免疫 具有抗体活性的免疫球蛋白是B细胞最终分化为浆细胞的产物，根据理化和免疫性状的不同可以分为IgG、IgM、IgA、IgD及IgE五类。 （1） IgM：在胚胎第12周时胎儿可以合成IgM，IgM的含量随胎龄的增长略有增加。 （2） IgG：唯一可以通过胎盘的免疫球蛋白，在胚胎第12周末开始合成，但含量不多。 （3） IgA：胎儿期既不产生IgA，也不能通过胎盘获得。 （4） IgD和IgE：都难以通过胎盘。 （二） 体液免疫 第一节 小儿免疫系统的特点 9 原发性免疫缺陷病 第二节 10 一、 病因及分类 第二节 原发性免疫缺陷病 （一） 病因 1. 遗传因素 原发性免疫缺陷病可由基因突变或在基因复制过程中出现异常引起。 2. 宫内因素 有报道显示，胎儿感染风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒等后可发生免疫系统发育障碍，导致原发性免疫缺陷病。 （二） 分类 到目前为止，原发性免疫缺陷病还没有统一分类。 11 除反复感染外，不同的免疫缺陷病还有不同的临床表现。 （二） 特殊临床表现 反复和慢性感染 2. 自身免疫性疾病和恶性肿瘤 3. 伴随症状 4. 有遗传性 （一） 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 二、 临床表现 第二节 原发性免疫缺陷病 12 血清免疫球蛋白含量的测定是检测B细胞功能最常用的试验，可以判断体液免疫的功能。皮肤迟发型超敏反应和淋巴母细胞转化试验可测定细胞免疫功能。 （一） 实验室检查 婴幼儿期胸部X线片缺乏胸腺影提示T细胞功能缺陷。 （二） 影像学检查 第二节 原发性免疫缺陷病 三、 辅助检查 13 销售额 第一季度 第四季度 3 9 销售额 第一季度 第四季度 3 4 （一） 一般治疗 临床应对患儿进行保护性隔离，尽量减少其与感染源的接触。 （二） 替代疗法 临床可用静脉注射丙种球蛋白、新鲜血浆或细胞因子等方法进行替代治疗。 （三） 免疫重建 患儿可通过骨髓移植、胎儿胸腺移植、胎肝移植、脐带血干细胞移植等免疫重建和基因治疗恢复免疫功能。 （四） 接种活疫苗或活菌苗 有免疫缺陷的患儿禁忌接种活疫苗或活菌苗，以防发生严重的疫（菌）苗性感染。 四、 治疗要点 第二节 原发性免疫缺陷病 14 （一） 健康史评估 （二） 身体状况评估（三） 社会心理评估（四） 辅助检查结果 五、 护理评估 1. 有感染的危险 与免疫功能缺陷有关。 2. 恐惧、焦虑 与反复感染、预后较差有关。 六、 护理诊断 第二节 原发性免疫缺陷病 15 （一） 隔离患儿 （二） 病情观察及用药护理 护士应安排住院患儿住单间病室，并给予保护性隔离，使其不与感染性疾病患儿接触，禁止呼吸道感染或皮肤感染人员进入隔离区；对患儿的食具、用具做好消毒处理；工作人员在操作前应洗手、戴口罩等