中职生物化学 第十章核苷酸代谢 课件

第十章 核苷酸代谢 巩固性评价 四氢叶酸（FH 4 ） 1.人与动物体内氨基酸脱氨基的主要方式有_ ______、 _______、_______等。 2.缺乏_________酶可引起白化病。 3.氨在体内主要的去路是_________，由_________排泄，这是机体对氨的一种解毒方式。 4.携带一碳单位的载体主要是_____ __ __。 氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基 酪氨酸 合成尿素 肾脏 www.themegallery.com 1．掌握核苷酸的来源及生理功能；核苷酸合成特点及调节；抗代谢物的种类及其作用机制。 2．熟悉脱氧核糖核苷酸合成的特点；核苷酸分解代谢的特征性终产物。 3．了解核苷酸的分解过程及相关疾病。 学习目标 www.themegallery.com 作为核酸合成的原料 体内能量的利用形式 参与代谢和生理调节 组成辅酶 活化中间代谢物 一、核苷酸的生物功能 www.themegallery.com 4 二、体内存在形式及分布 （一）细胞内以5’－NTP形式存在 （二）NTP浓度高于dNTP （三）不同组织细胞中各种核苷酸分布差异较大 www.themegallery.com 5 三、体内核苷酸来源 自身合成（主要途径） 食物（次要） 食物核蛋白 蛋白质 核酸（RNA及DNA） 胃酸 核苷酸 胰核酸酶 核苷 磷酸 胰、肠核苷酸酶 碱基 戊糖 核苷酶 www.themegallery.com 6 第一节 核苷酸的合成代谢 一、嘌呤核苷酸的合成代谢 从头合成途径和补救合成途径 （一）嘌呤核苷酸的从头合成 1.定义 嘌呤核苷酸的从头合成途径是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。 2.合成部位 肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠和胸腺，而脑、骨髓则无法进行此合成途径。 www.themegallery.com 3.从头合成过程 （ 1 ） IMP的合成 （ 2 ） AMP和GMP的生成 （ 3 ） ATP和GTP的生成 www.themegallery.com 9 R-5-P （5-磷酸核糖） ATP AMP PRPP合成酶 PP-1-R-5-P （磷酸核糖焦磷酸） 在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下 IMP AMP GMP H2N-1-R-5´-P （5´-磷酸核糖胺） 谷氨酰胺 谷氨酸 酰胺转移酶 www.themegallery.com 10 AMP ADP ATP ADP ATP 腺苷激酶 ADP ATP 激酶 GMP GDP GTP ADP ATP 鸟苷激酶 ADP ATP 激酶 （ 3 ）ATP和GTP的生成 www.themegallery.com 11 4.嘌呤碱合成的元素来源 CO2 天冬氨酸 甲酰基 （一碳单位） 甘氨酸 甲酰基 （一碳单位） 谷氨酰胺 （酰胺基） www.themegallery.com 12 5. 嘌呤核苷酸从头合成特点 • 嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。 • IMP的合成需5个ATP，6个高能磷酸键。 AMP或GMP的合成又需1个ATP。 www.themegallery.com 13 利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成（或重新利用）途径。 （二）嘌呤核苷酸的补救合成途径 1.定义 www.themegallery.com 14 腺嘌呤磷酸核糖转移酶 (adenine phosphoribosyl transferase, APRT) 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hypoxanthine- guanine phosphoribosyl transferase, HGPRT) 腺苷激酶(adenosine kinase) 2.参与补救合成的酶 www.themegallery.com 15 3.补救合成的生理意义 补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。 体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。 自毁容貌征 www.themegallery.com 16 二、嘧啶核苷酸的合成代谢 从头合成途径和补救合成途径 （一）嘧啶核苷酸的从头合成 1.定义 嘧啶核苷酸的从头合成是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘧啶核苷酸的途径。 2.合成部位 主要是肝细胞胞液 www.themegallery.com 17 3.嘧啶合成的元素来源 氨基甲 酰磷酸 天冬氨酸 www.themegallery.com 18 4.合成过程 （ 1 ）